Печеночная порфирия


Порфирии – это редкие наследственные заболевания, вызванные нарушением обмена продуктов рас­пада (порфиринов) гемоглобина. В норме порфирины образуются в основном в костном мозге и в печени. Повышение содержания порфири­нов может отмечаться и при циррозе печени. При изменении функции печени (например, при приеме алко­голя, вдыхании бензина) нарушается выведение избытка порфиринов с желчью, и они откладываются в коже, выделяются с мочой (порфиринурия).

Для того чтобы заболевание проявило себя, необходимо влияние других факторов. В их числе лекар­ства (барбитураты, противосудорожные препараты, сульфаниламиды), гормоны, например, прогестерон и другие близкие стероиды, низ­кокалорийная диета с низким со­держанием углеводов или большое количество алкоголя.

Боль в животе – наиболее частый симптом заболевания. Она бывает настолько сильной, что врач по ошиб­ке может подумать, что необходима операция. Желудочно-кишечные симптомы включают тошноту, рвоту, запор или понос и вздутие живо­та, затрудняется мочеиспускание. Повышение частоты сердечных сокращений, повышение артери­ального давления, потоотделение и беспокойство также являются рас­пространенными симптомами во время приступа. Возможны тремор и судороги, слабость в мышцах. По­вышенное артериальное давление может сохраняться и после приступа.

Выздоровление занимает несколько дней, хотя полное восстановление при выраженной слабости мышц мо­жет потребовать нескольких месяцев или даже лет.

Лечение. Врач назначает соответ­ствующие лекарственные препараты. Иногда внутривенно вводят глюкозу, болеутоляющие лекарства и реко­мендуют диету с высоким содержани­ем углеводов. Врач отменяет любые провоцирующие лекарства и, если возможно, указывает другие факто­ры, которые способствуют развитию приступа. Приступы острой печеноч­ной порфирии можно предупредить, поддерживая нормальное питание и избегая приема препаратов, которые могут их вызывать. Следует отказать­ся также от строгих диет.

Рекомендуем также посмотреть:

Отзывов: 1

  1. Юлия:

    Добрый день! подскажите как лечить поздняя кожную порфирию, стоит ли отказатся от приема препаратов лечения гепатита с ? и чем нужно мазать волдыри?

Оставьте отзыв